מורפיאה בילדים - אבחון, טיפול ומעקב

מורפיאה (Morphea) הנקראת גם סקלרודרמה ממוקמת (Localized Scleroderma), היא מחלה דלקתית ואוטואימונית נדירה המתבטאת בעיקר בעור. בחלק מהילדים המחלה יכולה לערב גם את הרקמות שמתחת לעור, ולכן אבחון וטיפול מוקדמים חשובים במיוחד למניעת נזק קבוע

ד”ר שירן רייס-הוס וד”ר רותם טל

פורסם: 13.10.26 | עודכן: 13.10.26

מהי מורפיאה?

במורפיאה מתפתח בתחילה תהליך דלקתי ובהמשך ייצור מוגבר והצטברות של קולגן, הגורמים להתעבות ולהתקשות של העור. בחלק מהילדים התהליך אינו מוגבל לעור בלבד ויכול לערב גם את שכבת השומן התת־עורי, מעטפת השריר (פאסיה), השריר ולעיתים אף את העצם.

השם “סקלרודרמה” פירושו “עור קשה”, אך חשוב להבחין בין מורפיאה - סקלרודרמה ממוקמת, לבין סקלרודרמה מערכתית מדובר בשתי מחלות שונות.

מורפיאה אינה הופכת לסקלרודרמה מערכתית ואינה גורמת לפגיעה באיברים פנימיים כמו הריאות, הלב או הכליות.

המחלה נדירה, אך בילדים היא שכיחה הרבה יותר מסקלרודרמה מערכתית. היא מופיעה לרוב בגיל הילדות ובית הספר ושכיחה יותר בבנות.

איך נראית מורפיאה?

בתחילת המחלה עשוי להופיע אזור אדמדם או סגלגל, שלעיתים נראה כמו חבורה. בהמשך מרכז הכתם יכול להפוך בהיר, מבריק וקשה למגע, ולעיתים נותרת סביבו טבעת סגלגלה המעידה על פעילות דלקתית.

כאשר המחלה אינה פעילה עוד, העור עשוי להישאר כהה או בהיר יותר, דק יותר, ולעיתים יכול להישאר שקע בעור בשל אובדן של רקמת שומן תת־עורית או מעורבות של רקמות עמוקות יותר.

באזור המעורב יכולה להיות נשירת שיער והעור עשוי להיות יבש. לעיתים מופיעים גרד, אי־נוחות או שינוי בתחושה, לרוב ללא כאב משמעותי. מסיבה זו, ולעיתים בשל המראה הלא אופייני בתחילת הדרך, האבחנה עלולה להתעכב.

אילו סוגים של מורפיאה קיימים?

מורפיאה קווית (Linear Morphea) היא אחת הצורות האופייניות והמשמעותיות ביותר בילדים. היא נראית כפס של עור נוקשה לאורך יד, רגל או הגו. כאשר המחלה חוצה מפרק היא עלולה להגביל את טווח התנועה, וכאשר היא מערבת רקמות עמוקות במהלך שנות הגדילה היא עלולה לגרום להבדלים בהיקף או באורך הגפה.

מורפיאה קווית של הראש והפנים - En coup de sabre מתבטאת בדרך כלל בשקע קווי במצח ובקרקפת ולעיתים מלווה באזור של נשירת שיער. פירוש השם בצרפתית הוא “מכת חרב”. בחלק מהמקרים קיימת גם מעורבות של רקמות עמוקות יותר, ולכן בהתאם לממצאים עשוי להידרש מעקב של רופא עיניים, הערכה נוירולוגית והדמיה.

Parry-Romberg syndrome מתבטאת בהידלדלות הדרגתית של הרקמות בצד אחד של הפנים. קיים קשר בינה לבין en coup de sabre ולעיתים שתי התופעות מופיעות יחד.

מורפיאה מסוג פלאק (Plaque Morphea) מתבטאת בכתם אחד או במספר כתמים עגולים או סגלגלים, לרוב שטחיים יותר. צורה זו שכיחה יותר במבוגרים.

מורפיאה מפושטת (Generalized Morphea) כוללת נגעים רבים ונרחבים במספר אזורי גוף ובדרך כלל מצריכה הערכה לגבי צורך בטיפול מערכתי.

מורפיאה פנסקלרוטית (Pansclerotic Morphea) היא צורה נדירה וקשה יותר, שבה קיימת מעורבות נרחבת ועמוקה של העור והרקמות שמתחתיו.

אצל חלק מהילדים קיימת מורפיאה מעורבת (Mixed Morphea), כלומר שילוב של יותר מסוג אחד.

מה גורם למורפיאה?

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה. ההערכה היא שמדובר בתהליך אוטואימוני שבו פעילות לא תקינה של מערכת החיסון גורמת לדלקת ובהמשך לתהליך פיברוטי ולהצטברות קולגן.

לעיתים המחלה מופיעה באזור שבו הייתה בעבר פגיעה מקומית בעור, למשל חבלה, חיכוך חוזר, עקיצה או ניתוח, אך ברוב המקרים לא ניתן לזהות גורם מזרז ברור.

חשוב לדעת:

מורפיאה אינה מדבקת, ואין מניעה מהשתתפות בגן, בבית הספר, בספורט או בחוגים.
מורפיאה אינה נחשבת למחלה תורשתית במובן הרגיל, אם כי קיימת שכיחות מעט גבוהה יותר של מחלות אוטואימוניות נוספות אצל החולים ובבני משפחותיהם.
אין דבר שהילד או הוריו עשו שגרם למחלה ואין כיום דרך ידועה למנוע אותה.

כיצד מאבחנים מורפיאה?

האבחנה מבוססת בראש ובראשונה על הסיפור הרפואי ועל בדיקת העור. אין בדיקת דם יחידה שיכולה לאשר או לשלול מורפיאה.

בהתאם לצורת המחלה, למיקומה ולעומקה, ייתכן צורך בבדיקות נוספות:

ביופסיית עור - כאשר המראה אינו טיפוסי או קיים ספק באבחנה, ניתן לקחת דגימה קטנה של העור בהרדמה מקומית.

בדיקות דם - יכולות לכלול מדדי דלקת ונוגדנים בהתאם לצורך. לפני ובמהלך טיפול תרופתי מבוצעות גם ספירת דם, בדיקות תפקודי כבד ובדיקות נוספות בהתאם לתרופה.

צילום ומדידה - תיעוד מסודר של הנגעים מסייע להשוות בין ביקורים ולהעריך אם המחלה פעילה, מתרחבת או נמצאת ברגיעה.

אולטרסאונד או MRI - במקרים מסוימים משמשים להערכת מעורבות של הרקמות העמוקות.

הערכת מערכת השריר והשלד - כאשר המחלה מערבת גפה או אזור סמוך למפרק, נבדקים בין היתר טווחי התנועה, תפקוד המפרק והבדלים בין הגפיים.

מורפיאה של הראש והפנים - בהתאם לסוג המחלה ולממצאים הקליניים, עשויה להידרש בדיקת עיניים גם בהיעדר תלונות. במקרים מסוימים נדרשת גם הערכה נוירולוגית והדמיית MRI של המוח.

תופעת ריינו (Raynaud phenomenon - שינוי זמני בצבע האצבעות ללבן או לכחול עם גבול ברור, לרוב בתגובה לקור) שינויים אופייניים בנימי הדם סביב הציפורניים והתקשות סימטרית של עור האצבעות אינם מאפיינים טיפוסיים של מורפיאה. כאשר מופיעים ממצאים כאלה יש לשקול בירור למחלות אחרות, ובהן סקלרודרמה מערכתית.

איך מטפלים במורפיאה?

מטרת הטיפול היא לעצור את פעילות המחלה מוקדם ככל האפשר ולמנוע נזק בלתי הפיך. בחירת הטיפול תלויה בסוג המורפיאה, במיקומה, בעומק המעורבות ובמידת הפעילות של המחלה.

מחלה שטחית ומוגבלת

במקרים המתאימים ניתן להשתמש בטיפול מקומי, למשל בסטרואידים מקומיים או בתרופות מקומיות אחרות כגון טקרולימוס. בחלק מהמקרים ניתן לשקול פוטותרפיה - טיפול רפואי באמצעות חשיפה מבוקרת של העור לקרינה אולטרה־סגולה (UV) במכשיר ייעודי ובפיקוח רפואי. ההחלטה מתקבלת לאחר הערכה רפואית ולא על סמך גודל הכתם בלבד.

מורפיאה קווית, עמוקה או מפושטת ומורפיאה של הראש והפנים

בצורות אלו נדרש בדרך כלל טיפול מערכתי.

אחד הטיפולים המרכזיים הוא מתוטרקסט (Methotrexate), הניתן פעם בשבוע, דרך הפה או בזריקה תת־עורית, בדרך כלל בשילוב חומצה פולית.

מכיוון שלמתוטרקסט נדרש זמן עד להשגת השפעה מלאה, במקרים של מחלה פעילה מוסיפים לעיתים בתחילת הטיפול סטרואידים לתקופה מוגבלת. אופן מתן הסטרואידים והמינון מותאמים לילד ולחומרת המחלה ויכולים להיות דרך הפה או בעירוי תוך־ורידי.

הטיפול במתוטרקסט הוא ממושך, ובדרך כלל ממשיכים בו גם לאחר שהושגה שליטה בפעילות המחלה, במטרה להפחית את הסיכון להתלקחות חוזרת.

כאשר מתוטרקסט אינו יעיל מספיק או אינו נסבל, ניתן לשקול טיפולים אחרים, כגון מיקופנולט מופטיל (Mycophenolate mofetil). במקרים מורכבים או עמידים קיימות אפשרויות טיפול נוספות, והבחירה נעשית באופן פרטני.

טיפולים משלימים

פיזיותרפיה היא חלק חשוב מהטיפול כאשר המחלה מערבת גפה או עוברת סמוך למפרק, במטרה לשמור על טווחי התנועה והתפקוד.

קרמי לחות יכולים לסייע ביובש ובגרד.

ליווי רגשי ופסיכולוגי - מורפיאה היא מחלה כרונית הנראית לעין, ולעיתים השינויים בעור, ובמיוחד בפנים או באזורים חשופים, יכולים להשפיע על דימוי הגוף, הביטחון העצמי וההתמודדות החברתית. במרפאה ניתן, בהתאם לצורך, לקבל גם ליווי פסיכולוגי לילד ולמשפחתו כחלק מהמעטפת הטיפולית.

לאחר שהמחלה אינה פעילה במשך תקופה מספקת, ניתן במקרים המתאימים לשקול טיפולים משחזרים, פלסטיים או אורתופדיים לתיקון נזק שנותר, כגון שקע בפנים, הבדל באורך הגפיים או מגבלה תפקודית.

מה חשוב לדעת בזמן הטיפול?

רוב הילדים ממשיכים בשגרת החיים הרגילה גם במהלך הטיפול.

ילדים המטופלים בתרופות מערכתיות זקוקים לבדיקות דם תקופתיות, שתדירותן נקבעת בהתאם לתרופה ולשלב הטיפול.

בחילה סביב יום נטילת המתוטרקסט היא תופעת לוואי מוכרת. אם היא מופיעה, חשוב לעדכן את הצוות המטפל, מכיוון שניתן לעיתים להפחית אותה באמצעות התאמת אופן או מועד מתן התרופה.

בנוגע לחיסונים, ברוב המקרים ניתן להמשיך בחיסונים מומתים בהתאם לתוכנית החיסונים. חיסונים חיים מוחלשים כגון MMR ואבעבועות רוח, דורשים תיאום עם הצוות המטפל כאשר הילד מקבל טיפול מדכא או מווסת חיסון.

במקרה של חום, מחלה חריפה או חשיפה משמעותית לזיהום, יש לפעול בהתאם להנחיות שניתנו על ידי הצוות המטפל לגבי מועד מתן התרופות.

מה ההורים יכולים לעשות?

מומלץ לעקוב אחר העור ולפנות לצוות אם מופיעים נגעים חדשים, נגע קיים מתרחב או משתנה, או אם מתפתחת מגבלה בתנועה.

צילום תקופתי של האזור באותה תאורה ומאותה זווית יכול לעזור במעקב אחר שינויים לאורך זמן.

חשוב לעודד את הילד להמשיך בפעילות גופנית, בספורט ובחוגים ככל שניתן.

כדאי לשים לב גם להשפעה הרגשית של המחלה. שינויים במראה העור, ובמיוחד מעורבות של הפנים, עלולים להשפיע על דימוי הגוף, הביטחון העצמי וההתמודדות החברתית. במידת הצורך ניתן לקבל במסגרת המרפאה גם ליווי פסיכולוגי כחלק מהטיפול הכולל בילד ובמשפחה.

מה צפוי בטווח הארוך?

לרוב הילדים עם מורפיאה יש פרוגנוזה טובה והם מנהלים חיים מלאים ופעילים.

מהלך המחלה משתנה מילד לילד. לאחר תקופה של פעילות המחלה יכולה להיכנס לרגיעה, אך אצל חלק מהילדים היא עלולה להתלקח מחדש, גם לאחר תקופה ממושכת ללא פעילות.

גם לאחר שהדלקת חלפה, עלולים להישאר שינויי צבע, הידקקות של העור או שקע בעור. כאשר המחלה מערבת רקמות עמוקות בגפה או בפנים במהלך שנות הגדילה, הבדלים במבנה או בגודל עלולים להתבלט עם הזמן גם לאחר שהמחלה אינה פעילה.

לכן בילדים, ובמיוחד במורפיאה קווית או עמוקה, חשוב להמשיך במעקב לאורך שנות הגדילה.

ככל שמזהים את המחלה ומטפלים בה מוקדם יותר בשלב הפעיל, כך ניתן להפחית את הסיכון לנזק קבוע.

המרפאה המשותפת לעור וראומטולוגיה ילדים במרכז שניידר

במרכז שניידר לרפואת ילדים פועלת מרפאה משותפת לדרמטולוגיה וראומטולוגיה, ומורפיאה היא אחת המחלות המרכזיות המטופלות במסגרת זו.

המרפאה מאפשרת להעריך באותו ביקור הן את הביטויים העוריים של המחלה והן מעורבות אפשרית של המפרקים, מערכת השריר והשלד והרקמות העמוקות.

הילדים נבדקים על ידי רופאת עור וראומטולוגיה, ותוכנית הבירור, הטיפול והמעקב נקבעת במשותף. בהתאם לצורך משולבים בטיפול גם רופאי עיניים, נוירולוגים, אורתופדים, כירורגים פלסטיים ופיזיותרפיסטים.

בנוסף, המרפאה מציעה במידת הצורך ליווי פסיכולוגי, מתוך הכרה בכך שמחלת עור כרונית ושינויים במראה החיצוני יכולים להשפיע לא רק על הגוף, אלא גם על ההתמודדות הרגשית והחברתית ועל דימוי הגוף של הילד.

המטרה היא להעניק לילד ולמשפחתו מעטפת טיפולית רב־תחומית, המשלבת טיפול במחלה עצמה, מניעת נזק ארוך טווח ותמיכה בתפקוד ובאיכות החיים.

מידע נוסף ותמיכה למשפחות:

לילדים ולמשפחות המתמודדים עם מורפיאה קיימים מקורות מידע וקהילות תמיכה ברשת:

National Scleroderma Foundation
ארגון אמריקאי המציע מידע ומשאבים ייעודיים לילדים ולמשפחות המתמודדים עם סקלרודרמה מקומית (מורפיאה).
Cassie + Friends
עמותה קנדית התומכת בילדים ובמשפחות המתמודדים עם מחלות ראומטיות בילדות ומציעה מידע, סיפורי התמודדות, פעילויות ומשאבים למשפחות. באתר ניתן למצוא גם סיפורי התמודדות עם מורפיאה.
Children with Scleroderma & Morphea Support Group
קהילת פייסבוק בינלאומית המאפשרת להורים ולמשפחות המתמודדים עם מורפיאה וסקלרודרמה בילדים לשתף חוויות ולקבל תמיכה ממשפחות אחרות.

המידע המופיע בקבוצות וברשתות החברתיות אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי.

מורפיאה קווית (Linear morphea) - שינוי בגוון העור, עם אזורים בהירים־לבנים לצד אזורים כהים יותר, המלווה בהתקשות של העור.

צורה מפושטת - מורפיאה בשלב מתקדם יותר, עם שינוי בגוון העור, התקשות ולעיתים שקיעה של העור.

יצירת קשר:

מרפאת עור ילדים: 03-925-3652

מרפאת ראומטולוגיה ילדים: 03-925-3693

ד”ר שירן רייס-הוס היא רופאת עור ילדים וד”ר רותם טל היא ראומטולוגית ילדים במרכז שניידר לרפואת ילדים