תוכן העמוד
דלג על תוכן העמודסיסטמיק סקלרוזיס (סקלרודרמה) - Systemic sclerosis
סקלרודרמה סיסטמית היא מחלה נדירה מאד בילדים (וקיימת בשכיחות גבוהה יותר במבוגרים) אשר עלולה לגרום לפגיעה משמעותית בעור ובאיברים נוספים בגוף, כגון: ריאות, לב, ושת ומערכת העיכול.
פורסם: 19.06.25 | עודכן: 19.06.25
הגורם למחלה איננו ידוע, אך מוסכם על החוקרים כי המחלה נגרמת מהפעלה של מערכת החיסון כנגד הגוף, עקב נוגדים עצמיים – נוגדנים המכוונים אל איבריו של החולה במקום אל חיידקים/וירוסים וכדומה. שמה של המחלה נגזר מיונית, ופירושו הוא "עור נוקשה".
ביטויי המחלה
בשלבים הראשונים של המחלה היא עשויה להתבטא באופן ממוקם מאד עם תופעה הנקראת "רנו" (Raynoud). המטופל/ת ישימו לב כי בעת חשיפה לקור קיימת הכחלה של קצות האצבעות שלהם ובהמשך הלבנה ולעיתים האדמה עם כאב נלווה. חשוב לציין כי תופעה זו כשלעצמה שכיחה מאד ואיננה מלמדת בהכרח על קיומה של מחלה קשה, ובפרט סקלרודרמה. למעשה, רק לעיתים נדירות מופיעה בהמשך מחלה משמעותית.
לאחר תקופה מסוימת של תופעת רנו החולה ישים לב כי מופיעים שינויים בעור שלו, והוא הופך להיות מעובה ונוקשה. השינויים יכולים להיות בידיים, בפנים, ולמעשה בכלל העור שעוטף הגוף. בשלבים מתקדמים של המחלה יכולים להיות עיוותים בפנים – מפתח הפה קטן, ונוצרים מעין קמטים סביבו. אצבעות כפות הידיים הופכות להיות נוקשות ודקות יותר. בהמשך יכולים להופיע "קונטרקטורות" – מצב בו המפרקים מתקבעים ויש קושי להניע אותם ובנוסף עשויות להופיע "הסתיידויות" – מעין גושים באזורים שונים על פני העור המכילים סידן.
איברים נוספים העשויים להיות מעורבים הינם הריאות (עלולה להתפתח מחלת ריאות קשה ומתקדמת), מערכת העיכול (דימומים, חסימות מעיים ושלשולים) והושט (צרבת קשה והפרעה בבליעה).
האבחנה
אבחנת המחלה מורכבת וכוללת בדיקה גופנית, בדיקות מעבדה שונות ולעיתים ביופסיה (דגימה של רקמה). במהלך הבדיקה הגופנית הרופא יבדוק בדקדקנות את העור באזורים השונים, תוך דגש על כפות הידיים והאצבעות. לעיתים תתבצע בדיקת "קפילרוסקופיה" – באמצעות מכשיר מיוחד הרופא יתבונן בכלי הדם הקטנים המצויים במיטת הציפורניים.
בדיקות נוספות שעשויות לעזור הן בדיקות דם (רמתם של מדדי הדלקת, נוגדנים שונים בזרם דם המופיעים במחלה זו ועוד), בדיקות של תפקודי הריאות, ולעיתים ביופסיה של העור. בדיקה חשובה היא בדיקת ANA – מדובר בבדיקה לנוכחות "נוגדנים עצמיים" – נוגדנים המכוונים כנגד הגוף עצמו במקום כנגד חיידקים או וירוסים. יש סוגים שונים של נוגדנים כאלה שיכולים לסייע בביסוס האבחנה וקביעת סיכויי ההחמרה של המחלה. נציין שוב שבדיקת חיובית לכשעצמה הינה בדיקה שכיחה , אפילו בבריאים ואינה מרמזת על המחלה ללא התסמינים שתוארו.
הטיפול
הטיפול במחלה זו הוא מורכב, ולמעשה מותאם לכל מטופל באופן אישי לפי מידת החומרה של המחלה ומידת המעורבות של איברים שונים. במקביל יהיה צורך בטיפול נלווה שכולל פיזיותרפיה אינטנסיבית ומעקב של רופא ריאות, קרדיולוג, רופא עור ורופא גסטרואנטרולוג – הכל לפי מידת המעורבות החומרה של המחלה.