דרמטומיוזיטיס (דלקת עור ושריר של גיל הילדות) - Juvenile dermatomyositis

המחלה עלולה להופיע בהדרגה או באופן פתאומי. בדרך כלל עוברים מספר שבועות מאז הופעת המחלה ועד לרגע בו המטופל ומשפחתו מבחינים שהמצב לא תקין ופונים אל רופא הילדים. המטופל/ת מתלוננים על חולשה כללית בגוף – יש להם קושי לטפס במדרגות ולעיתים אף הליכה קצרה קשה להם. השרירים חלשים מאד ולעיתים כואבים מאד. החולשה והכאב הולכים ומחמירים עד שלעיתים החולה נזקק לכסא גלגלים על מנת להתנייד, בטרם הותחל בטיפול. 

במקביל לחולשת השרירים הקשה קיימת גם פגיעה של המחלה בעור. הפגיעה מתבטאת בפריחה על העפעפיים, באצבעות כפות הידיים ובמוקדים נוספים. בעיקר יכולה להופיע פריחה באזורים החשופים לשמש, כמו בפנים או בחלק העליון של החזה. 

לעיתים רחוקות קיים קושי בבליעה וכן הפרעה בתפקוד הריאות. 

במידה והרופאים חושדים במחלה זו הם ישאלו שאלות שונות על ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית ולאחר מכן יבצעו בדיקה גופנית שתכלול, לרוב, הערכה של תפקוד כל שריר ובחינה מדוקדקת של העור. יישלחו גם בדיקות דם שיכללו רמה של מדדי הדלקת בגוף ובדיקת דם של אנזים הנקרא creatine phosphor-kinase או בקיצור "CPK" – מדובר בחלבון המופרש מהשרירים בעת פגיעה או דלקת ויכול לרמז על מידת הפגיעה בשרירים וגם לעזור לנתר את הטיפול במחלה. בנוסף, תשלח בדיקת דם לרמה של נוגדנים שונים הידועים כמוגברים במחלה זו. 

בדיקות נוספות שיתכן ויומלצו למטופל הינן בדיקות הדמיה, למשל בדיקת MRI של השרירים אשר יכולה להדגים בצורה מפורטת את קיומה של הדלקת והיקפה, וכן בדיקת EMG אשר מודדת את הפעילות החשמלית בשריר.  בנסיבות מסוימות (למשל אם האבחנה איננה חד משמעית) יומלץ על ביצוע ביופסיית שריר – תחת הרדמה תשלח דגימה קטנה מהשריר הפגוע לצורך הסתכלות במיקרוסקופ . 

הטיפול במחלה מורכב מטיפול תרופתי וטיפול נלווה. הטיפול התרופתי תלוי בחומרת המחלה ובנתונים נוספים, אבל באופן כללי יכלול כמעט תמיד טיפול במינון גבוה של "סטרואידים" (התרופה נוגדת הדלקת החזקה ביותר). 

מכיוון שטיפול ממושך במינון גבוה של סטרואידים עלול לגרום לתופעות לוואי משמעותיות, קרוב לוודאי שהרופאה תמליץ על טיפול מקביל בתרופה נוספת הנוגדת את מערכת החיסון. לרוב יהיה מדובר בתרופה בשם "מתוטרקסט". תרופה זו נמצאת בשימוש שכיח מאד בילדים. במינון הנמוך המקובל במחלה זו היא יעילה מאד כנגד הפעילות העודפת של מערכת החיסון ומצד שני תופעות הלוואי שלה זעומות.

לעיתים, בנוסף לשני קווים טיפוליים אלו (סטרואידים ומתוטרקסט) הרופאים ימליצו גם על טיפול בנוגדנים הניתנים דרך הוריד (IVIG). מדובר בכמות גדולה של נוגדנים "טובים" אשר נלקחו מדמם של אנשים בריאים ויכולים למתן את הפעילות של מערכת החיסון של המטופל. 

מלבד הטיפול התרופתי הבסיסי, במחלה זו חשובים הטיפולים הנלווים שמטרתם שיפור יכולותיו של המטופל ושיקום הנזק שגרמה המחלה. בעיקר יש חשיבות לפיזיותרפיה הפעלתית אשר תסייע בחידוש יכולת התנועה של הגוף. טיפול חשוב נוסף הוא בויטמין D על מנת למנוע ירידה בצפיפות העצמות ("אוסטאופורוזיס") בעקבות המצב הממושך של חוסר תנועה. המלצה חשובה נוספת לחולים במחלה זו: הימנעו מחשיפה לשמש! זו יכולה להחמיר את המחלה וגם לעורר אותה מחדש במידה והייתה הפוגה.