הנוך שונליין פורפורה - Henoch-Schönlein Purpura

הנוך שונליין פורפורה שייכת למחלות הנובעות מדלקת אוטואימונית המערבת כלי דם בעור, במעי ובכליות. קיימים סוגים רבים של דלקות בכלי דם (למשל מחלת קוואסקי בכלי הדם הכליליים) אולם הנוך שונליין פורפורה נחשבת לדלקת הקלה שבינהם עם הפרוגנוזה (צפי לשיפור והחלמה) הטובה ביותר. הגורם המדויק למחלה אינו ידוע, אולם בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות, ישנו קשר למחוללים זיהומיים (כגון מחלות ויראליות, זיהום בסטרפטוקוק ועוד) אשר מעוררים את מערכת החיסון. המחלה נדירה יחסית (10-20 מקרים ל-100,000 איש), ומופיעה בעיקר בפעוטות ובילדים צעירים עד גיל 7, אולם יכולה להופיע גם בגילאים מבוגרים יותר. 

כלי הדם המודלקים עלולים לדמם לתוך העור ולגרום לתפרחת אדומה-סגולה המכונה "פורפורה". בנוסף, תתכן הופעה של כאבים ונפיחות במפרקים (בעיקר בגפיים התחתונות), וכן כאבי בטן ואף דמם ביציאות כתוצאה מדלקת המערבת את כלי הדם של המעי. במקרים נדירים יותר, ולעתים לאחר ההסתמנות הראשונית של המחלה (עד חודשים אחרי), תתכן מעורבות של כלי הדם בכליות, מה שיכול לגרום לדמם בשתן (המטוריה), הפרשת חלבון לא תקינה בשתן (פרוטאינוריה), ואף לפגיעה בתפקוד הכלייתי. 

מכיוון שמדובר בד”כ במחלה מוגבלת שלרוב אינה מסוכנת, במקרים בהם ישנה פריחה בלבד, עם או בלי כאבי מפרקים, יש צורך במתן תרופות נוגדות דלקת (כמו אדוויל, נורופן ודומיהם) ומעקב בלבד. במידה וישנה מערבות של כלי הדם במעי, או בכליות, לעתים מתחילים טיפול בתרופה נוגדת דלקת מקבוצת הסטרואידים. לאחר חלוף המחלה האקוטית, יתבצע מעקב המשך מעקב אחר לחץ דם ובדיקות שתן בקהילה, במשך מספר חודשים. 

בפעוטות ובילדים בגילאי בית הספר המוקדמים מדובר בד”כ במחלה קלה שחולפת ללא סיבוכים. ילדים גדולים יותר ונערים עלולים לפתח תסמינים קשים יותר ומחלה ממושכת יותר. בכל מקרה סיבוכים ארוכי טווח נדירים. ברוב המקרים המחלה אינה חוזרת יותר (חד פעמית) אולם בעד 30% מהמקרים עלולה להיות חזרה של המחלה, לרוב בצורה קלה יותר מההסתמנות הראשונית.