תוכן העמוד
דלג על תוכן העמוד

מלפורמציה על שם כיארי (Chiari Malformation)

מהו מום מלפורמציה על שם כיארי? מהם תסמיניו וכיצד מאבחנים אותו? מומחי מרכז שניידר משיבים לשאלות
פורסם: 12.07.18 | עודכן: 12.07.18

 

מלפורמציה על שם כיארי (Chiari Malformation) הוא מום נוירולוגי המתבטא בכך שחלק מרקמת המוחון (המוח הקטן), משתרעת דרך החור הראשי בבסיס הגולגולת (הפורמן מגנום), לתוך תעלת עמוד השדרה ובכך גורמת לצפיפות ולחץ באזור.

מום נוירולוגי זה מופיע אצל 1 - 2 אחוזים מהאוכלוסייה. מום זה יכול להיות מולד או נרכש במהלך החיים. חלק מהאנשים עם מום זה, יכולים לחיות כך חיים שלמים ללא מפרע. לעומתם, אצל אחרים מום זה יתבטא בתסמינים שונים, העלולים להופיע בכל גיל.


מה הם התסמינים של מום זה?
התסמין השכיח ביותר בקרב אנשים הסובלים ממלפורמציה על שם כיארי, הוא כאבי ראש עורפיים המופיעים באופן פתאומי לאחר מאמץ כמו שיעול, התעטשות, בכי, צעקה או מאמץ בשירותים.
תסמינים נוספים יכולים להיות: סחרחורת, הקאות, כאבי צוואר וכתפיים, קושי בבליעה, תנועות עיניים מהירות (ניסטגמוס), עיכוב בדיבור או נשימה חריגה (עצירות נשימה).
כחצי מהילדים עם מלפורמציה על שם כיארי, יסבלו מסירינגומיאליה (סירינקס), נוזל מוחי שדרתי המתהווה בתוך חוט השדרה. מצב זה עלול לגרום לכאבי גב, כאבים בגפיים, הפרעות בתחושה בגפיים, חולשה בגפיים או עקמת.


כיצד מאבחנים את המום?
האבחנה מתבצעת באמצעות הדמיה של המוח (CT או MRI), במידה ונצפית בהדמיה 5 מ"מ או יותר של השתרעות רקמת המוח הקטן לתעלת עמוד השדרה, ניתן להסיק כי המום מוגדר כמלפורמציה על שם כיארי.
ישנם שישה סוגים של מלפורמציה על שם כיארי, הנפוץ ביותר הוא סוג 1. פרט לסוג 0, שאר סוגי המום מאופיינים ב- 5 מילימטרים לפחות של השתרעות הרקמה לתוך תעלת עמוד השדרה.

 

כיצד מטפלים במום זה?
במקרים בהם לא מופיעים תסמינים, אין צורך בטיפול ובמעקב כלל אלא אם קיימת סירינגומיאליה. אין מניעה לבצע כל פעילות ואין סכנת יתר לאנשים עם מום זה בהשוואה לכלל האוכלוסיה. יחד עם זאת, ילדים עם סירינגומיאליה (סירינקס) בצוואר, עלולים להיות פגיעים יותר במקרי טראומה ולכן מומלץ להימנע מפעילויות עם סיכון לחבלת ראש או צוואר.
במקרים בהם מופיעים תסמינים המקשים על התפקוד היום-יומי ופוגעים באיכות החיים, מומלץ לשקול לבצע ניתוח. מטרת הניתוח היא לשחרר את הצפיפות הנוצרת בשל המום ובכך להפחית או למגר את התסמינים. לרופאים הנוירוכירורגים ישנן גישות שונות לניתוחי מלפורמציה על שם כיארי, חלקם מבצעים ניתוחים מינימליסטים וחלק ניתוחים רחבים יותר. טווח הטיפול תלוי במום המסוים ממנו סובל הילד ובגישת הרופא המנתח.

מהלך הניתוח:
ניתוח מלפורמציה על שם כיארי נחשב לניתוח שכיח, פשוט יחסית ובעל סיכונים נמוכים מאוד, ברוב המקרים. רוב הילדים עם כאבי ראש עורפיים טיפוסיים של כיארי, מפסיקים לסבול מכאבים אלו לאחר הניתוח.
במרכז שניידר לרפואת ילדים, הניתוח ברוב המקרים כולל פתיחה של קרום המוח והתכווצות של טונסילות המוחון. הניתוח  מבוצע בהרדמה כללית, בשכיבה על הבטן ואורך כשעתיים – שלוש. במהלך הניתוח, מבוצע חתך באזור העורף התחתון באמצע. רוב הצלקת תישאר מתחת לשיער ומעט בחלק העליון של הצוואר. לאחר הניתוח מועבר הילד ליחידה לטיפול נמרץ ללילה אחד ולאחר מכן להתאוששות במחלקה למשך יומיים – שלושה.

חזרה לשגרה לאחר הניתוח:
החזרה לשגרת החיים של הילד תתבצע בהדרגה. ניתן לחזור למסגרת בית הספר בין שבוע לשבועיים לאחר הניתוח. ברוב המקרים, לא מתבצעת הדמיה חוזרת. המעקבים לאחר הניתוח מתבצעים בין 7 - 10 ימים לאחר הניתוח, חודש לאחר מכן ושישה חודשים אחרי הניתוח. לאחר מכן, ברוב הפעמים, אין צורך בהמשך מעקב. הילדים הידועים עם סירינגומיאליה עוברים MRI עמוד שידרה נוסף לאחר כ-6 חודשים מהניתוח.

 

 

השירותים ביחידה לנוירוכירורגיה ניתנים לאחר קבלת הפנייה מהרופא המטפל בקהילה ובצירוף טופס התחייבות.
השירותים ניתנים גם על פי הפנייה של הצוות הרפואי במרכז שניידר.
זימון תור בטלפון: 03-9253210, ראשון עד חמישי, מ־8:00 עד 15:00. בערבי חג ובחול המועד - מ־8:00 עד 12:00

 

 

ד"ר אמיר קרשנוביץ' הוא מנהל היחידה לנוירוכירורגיה במרכז שניידר לרפואת ילדים

עבור לתוכן העמוד