לוגו כללית
חדשות שניידר 78
כותבים עלינו 79
אירועים וכנסים 80
טפסים להורדה 81
טלפונים חיוניים
מחקר
ממלכת הילדים
תרומות
עמוד פנימי - שלום כיתה א
מדיניות איכות הסביבה

תסמונת נפרוטית בילדים: רוב החולים מבריאים

התסמונת הנפרוטית מתאפיינת בהפרשה גדולה של חלבון בשתן. עיקר הסכנה במחלה – פגיעה במערכת בחיסונית של הגוף והופעת זיהומים. בעבר התסמונת הייתה מסוכנת, אולם כיום ניתן לטפל בהצלחה בילדים החולים בתרופות ממשפחת הסטרואידים
פורסם: 08.06.14 | עודכן: 17.11.14

תסמונת נפרוטית היא מחלת כליה, המתבטאת בהפרשה מוגברת של חלבון בשתן ובהופעת בצקת. המחלה נגרמת על ידי פגיעה בקרום התאי (ממברנה) של הכליה. קרום זה משמש מחסום בין נימיות הכליה, שדרכן זורם הדם, לבין חלל שאליו מסונן הנוזל ההופך לשתן. פגיעה זו גורמת לדליפת החלבון לתוך השתן.

האם תסמונת נפרוטית היא מחלת ילדים?
תסמונת נפרוטית  עלולה להופיע בכל גיל אולם שכיחה בילדים בגילאי שנתיים עד שבע  שנים. הצורה השכיחה ביותר של התסמונת הנפרוטית בילדים נקראת מחלת השינוי הזעיר או Minimal change disease. שם זה נובע מכך שהשינויים במבנה המיקרוסקופי של הכליה הם קטנים ביותר.

מהם הגורמים לתסמונת הנפרוטית?
הסיבה המדויקת לפגיעה זו לא הובררה דיה, למרות המחקר הענף שמתבצע בתחום. משערים שהמחלה נגרמת בשל שיבוש בפעילות המערכת החיסונית בעקבות זיהום או אלרגיה. שיבוש זה גורם לייצור חומרים, הפוגעים בקרום התא בכליות ומביאים לשינוי המבנה והמטען החשמלי שלו. איבוד החלבון בשתן גורם לירידה ברמת החלבון בדם, שיש לו חשיבות רבה בשמירה על נפח הדם. כתוצאה מכך יוצא נוזל מתוך כלי הדם שמצטבר ברקמות הגוף ונוצרת בצקת. התסמונת הנפרוטית מתבטאת בעיקר בבצקת, שיכולה להופיע בכל חלקי הגוף ושכיחה מאוד בעפעפיים, ברגליים, באזור אברי המין והבטן.

איך מאבחנים תסמונת נפרוטית?
האבחנה נעשית על סמך תלונות הילד, בדיקה גופנית ובדיקות המעבדה. בדיקות  אילו כוללות: הערכת תפקוד הכליות ובדיקה של רמת חלבון בדם, רמת מלחים ושומנים בדם וכמות החלבון בשתן. כדי לשלול סיבות אפשריות אחרות לתסמונת הנפרוטית, נעשה אולטרסאונד של הכליות ונלקחות בדיקות דם נוספות. האבחנה המדויקת יכולה להיקבע רק על סמך ביופסיה (ניקור ונטילת דגימה) של הכליה, אבל בדיקה זו אינה מתבצעת באופן שגרתי אם גיל הילד וסימני המחלה תואמים את המאפיינים של התסמונת.

האם המחלה עלולה ליצור סיבוכים?
תסמונת נפרוטית דורשת טיפול בשל הסיבוכים העלולים להיגרם בעקבותיה: 

זיהומים – קיימת נטייה לזיהומים בשל פגיעה במערכת החיסונית בגלל מספר גורמים: איבוד חלבונים החשובים לפעילות חיסונית בשתן, ירידה בייצור הנוגדנים והבצקת כשלעצמה. 

 קרישיות יתר – היווצרות קרישים (טרומבים) בכלי הדם. סיבוך זה אינו שכיח.

האם מדובר המחלה מסוכנת?
בעבר, כאשר לא היה טיפול יעיל בתסמונת הנפרוטית, התחלואה והתמותה מהמחלה היו גבוהות. כיום יש בידינו טיפול יעיל במחלה, בעיקר באמצעות סטרואידים.

כיצד מטפלים בתסמונת הנפרוטית?
הטיפול נסמך בעיקר על תרופות ממשפחת הסטרואידים שתפקידן להפחית בצקות ולסייע בריפוי דלקות. הטיפול בהורמון הנקרא סטרואיד, ניתן כאשר קיימת הפרעה בבקרה על המערכת החיסונית. הפרעה זו גורמת להתפתחות תהליך דלקתי. הטיפול נועד לדכא את פעילותה של המערכת החיסונית בכדי למתן את הדלקת.

הטיפול נמשך מספר חודשים: בחודש הראשון התרופה ניתנת בכל יום דרך הפה במינון גבוה. בחודש השני התרופה ניתנת פעם ביומיים במינון גבוה, ולאחר מכן מפחיתים את המינון בהדרגה עד להפסקתה.

אופן הטיפול אינו זהה בכל הילדים והוא מותאם למהלך המחלה ולתופעות הלוואי. חשוב להקפיד על מתן סדיר של התרופה ולהגיע לביקורים במרפאה על מנת לעקוב אחר מצבו של הילד והפרשת החלבון בשתן. בתחילת המעקב תדירות הביקורים גבוהה (כפעם בשבוע), ואחר כך, עם ייצוב מצבו של הילד, התדירות יורדת בהדרגה. ניתן לעקוב אחר הפרשת החלבון בשתן גם בבית באמצעות מקלונים (סטיקים) מיוחדים, וההדרכה לכך יכולה להינתן על ידי האחות במרפאה.

סטרואידים מיוצרים בגוף האדם באופן נורמלי על ידי בלוטת יותרת הכליה. בזמן מתן מינון גבוה של התרופה הייצור הרגיל של ההורמון מדוכא, ולכן הפסקת הטיפול צריכה להיעשות באופן הדרגתי, בכדי לאפשר לבלוטת יותרת הכליה להגביר את הייצור. אין להפסיק את מתן התרופה באופן פתאומי בשום אופן.

הטיפול בסטרואידים ניתן לפי הנחיות, שנבדקו ונקבעו במחקרים בינלאומיים רבי משתתפים ויעילותו הוכחה.

אילו תופעות לוואי צפויות, ומה עושים במקרים חריגים?
התרופה יעילה ונמצאת בשימוש זמן רב, אך הטיפול, בעיקר אם הוא ניתן לתקופה ממושכת, עלול לעורר תגובות לוואי, רובן זמניות. תופעות הלוואי העיקריות הן:

  • נטייה לזיהומים:
    הדיכוי של המערכת החיסונית עלול לגרום לנטייה מוגברת לחלות במחלות זיהומיות. בכל מקרה של חום גבוה ו/או תופעות אחרות המחשידות לקיום זיהום – כגון שיעול, הקאה וכדומה, יש לפנות בדחיפות לרופא המטפל או לחדר מיון.

  • יתר לחץ דם:
    סטרואידים עלולים לעתים לגרום להופעה של לחץ דם גבוה, שאותו ניתן לאזן על ידי טיפול תרופתי במידת הצורך.

  • השמנה:
    יכולים להופיע תיאבון מוגבר ושינוי בפיזור השומן ברקמות הגוף. לכן, בחלק מהמטופלים מופיעים סימני השמנה, בעיקר בפנים ובטן. כן עלולה להיות נטייה לעלייה ברמת הסוכר בדם. התופעות האלה חולפות בהדרגה עם סיום הטיפול.

  • תופעות בעור:
    עלולים להופיע שיעור מוגבר וסימני מתיחה על העור.

בכל שאלה בנוגע לתופעות חריגות אצל הילד המטופל (חום, שינוי בתפוקת השתן, בצקת, תופעות לוואי מתרופה) יש לפנות לרופאים במכון הנפרולוגי במרכז שניידר. במשך היום ניתן לפנות ישירות למרפאה: 03-9253692. בשעות הערב, הלילה ובשבת יש לפנות למרכזיית בית החולים ולבקש לשוחח עם כונן המכון הנפרולוגי.

כמה זמן צפויה המחלה להימשך?
המהלך של התסמונת הנפרוטית מסוג השינוי הזעיר משתנה ולא ניתן לחיזוי. בשליש מהחולים מופיע התקף אחד בלבד של המחלה, אבל ברוב הילדים יש התלקחויות חוזרות ונשנות. ההתלקחויות מתרחשות בתדירות משתנה, וגם משך המחלה הכולל משתנה מחודשים ועד לשנים. לא ניתן לצפות מלכתחילה את מהלך המחלה. במקרה של התלקחות מתחילים שוב טיפול בסטרואידים במינון גבוה. כאשר הפרשת החלבון נפסקת, מורידים בהדרגה את המינון, כלומר אין הכרח להשלים את כל משך הטיפול כפי שנעשה בתחילת המחלה.

האם נדרשים תרופות וטיפולים נוספים?
כאשר הילד סובל מבצקת קשה, ממיעוט במתן שתן או מסיבוכים אחרים, יש לעתים צורך במתן תרופות משתנות ו/או עירוי חלבון לווריד. לפעמים צריך לאשפז את הילד לטיפול והשגחה. אם ההתלקחויות תכופות ונגרמות תופעות לוואי מהסטרואידים, או שהטיפול בסטרואידים אינו יעיל דיו, מוסיפים תרופות אחרות כגון ציטקסן, לבמיזול, ציקלוספורין (Cytoxan, levamisole, cyclosporine).

מהם הסיכויים להחלים מתסמונת נפרוטית?
במחלת השינוי הזעיר סיכויי ההחלמה טובים, ורוב רובם של החולים מבריאים. התפקוד הכלייתי הכולל אינו נפגע, ולכן לא נגרמת  אי ספיקת כליות גם בחולים הסובלים מהתלקחויות תכופות של המחלה במשך שנים רבות.


 

ד"ר מרים דוידוביץ היא מנהלת המכון לנפרולוגיה במרכז שניידר לרפואת ילדים

 

כתבות נוספות

בניית אתרים
המידע והתכנים באתר אינם מהווים חוות דעת רפואית או תחליף רפואי להתייעצות עם רופא   |   © כל הזכויות שמורות למרכז שניידר לרפואת ילדים
עבור לתוכן העמוד